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贫血血液系统疾病

  • 作者admin来源未知发布日期2014-10-24 点击
  • 核心提示贫血时指人体外周血红细胞容量少低于正常范围下限的一种常见临床症状海平面地区成年男性HB<120g/l成年女性非妊娠HB<110g/l,孕妇HB<100g/l就有贫血

    贫血分类
    贫血的严重程度划血红蛋白浓度<30g/l极重度30-59g/l重度60-90g/l中度大于90g/l轻度
    贫血临床表现与5个因素有关的病因贫血导致血液携氧能力下降的程度贫血时血容量下降的程度发生贫血的速度和血液循环呼吸系统对贫血的代偿和耐受能力
    主要表现如下
    1精神系统?#21644;?#30171;眩晕萎靡晕厥失眠多梦耳鸣眼花记忆力减退注意力不集中
    2皮肤粘膜苍白
    3呼吸系统克有“狼疮肺”“含铁血黄素肺
    4循环系统主要是对低血容量的反应如外周血管收缩心率加快主观感觉的心悸
    5消化系统?#21512;?#21270;功能减低腹胀食欲减退
    6泌尿系统?#24615;?#21457;肾疾病的表现
    7内?#32622;?#31995;统?#32622;?#26102;因为大出血贫血可导致垂体缺血坏死而发生希恩综合症长期贫血会影响?#21644;?#30340;?#32622;?#20943;弱男性特征对女性会导致月经过多
    免疫系统均?#24615;?#21457;免疫系统疾病的临床表现
    血液系统外周血主要表现在学习保量形态和生化成?#25351;?#21464;还可合并血浆或血清成分异常
    贫血的诊?#24076;?/strong>
    步骤
    1明确贫血的有无及程度
    2明确贫血的类型
    3找出贫血的病因详细询问病史和既往史家族史营养史月经生育史及其危?#25214;?#32032;暴露史
    缺铁性贫血
    病因

    1需铁量增加而铁摄入不足多见于婴幼儿青年人哺乳期妇女
    2铁吸收?#20064;?#35265;于?#22797;?#37096;?#26234;?#38500;后
    3铁丢失过多如慢性胃肠道失血
    4运转和利用?#20064;?br /> 临床表现
    1铁原发病表现如消化道溃疡肿瘤或痔疮导致的黑便血便或腹不适
    2贫血表现乏力易倦头痛头晕眼花耳鸣心悸气短纳差苍白心率加快
    3组织缺血表现精神行为异常烦躁易怒集中力不集中体力耐力下降易感染脱发指甲缺乏光泽等
    诊?#24076;?/strong>
    1病因能找到
    2小细胞低色素贫血
    3血清铁蛋白<12ug/L
    4骨髓红系增生伴血红蛋白成熟不良细胞外铁阴性
    5铁剂治疗有效
    诊断标准
    一ID铁蛋白<12ug/L骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失铁幼粒细胞小于15%红蛋白及血清铁等指标尚正常
    二IDE:ID的+ڣ铁转蛋白饱和度<15%;血FEP/Hb>4.5g/gHb血红蛋白尚正常
    三IDAIDE的++ۣ小细胞低色素贫血男性Hb<120g/L女性<110g/LMCV<80flMCH<27pg,MCHC<30%
    四病因诊?#24076;?#21482;有明确病因IDA才能根?#21361;?#27835;疗原则更处病因补足储铁
    1病因治疗:尽可能除去导致缺铁的病因2补铁治疗首选口服补铁注意牛奶咖啡茶会影响铁的吸收维生素C利于吸收必须补充足储备铁以防复发如果不能耐受铁剂可以改?#26790;?#32928;外给药疗效观察补铁有效标志是外周血网织红细胞增多
    2周后血红蛋白浓度上升补铁量=需达到的血红蛋白浓度—患者的血红蛋白浓度×0.33×患者体重Kg
    5.巨幼细胞贫血?#28023;MA叶酸或VitB12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核DNA合成?#20064;?#25152;致的贫血称为
    诊?#24076;?/strong>
    根据营养史或?#21413;?#29992;药史贫血表现消化道及神经系统症状体征结合特征性血象骨髓象改变和血清维生素B12及叶酸水平衡的测定可做出诊断
    6.再生?#20064;?#24615;贫血?#28023;AA简称再?#24076;?#26159;一种获得性骨髓造血功能衰竭征主要表现为骨髓造血功能低下全血细胞减少和贫血出血感染综合征免疫?#31181;?#27835;疗有效临床表现
    一重型再生?#20064;?#24615;贫血SAA起病?#20445;?#36827;展快病情重表现为
    1贫血多呈进行性加重苍白乏力头晕心悸和气短
    2感染多有发热39°以上3出血有不同程度皮肤粘膜内脏出血
    二非重型再生?#20064;?#24615;贫血NSAA贫血感染出血实验室检查血象SAA呈重度全血细胞减少中度正细胞正色素贫血网织红细胞百分数多在0.005一下且绝对值<15×109/L骨髓象SAA多?#35838;还?#39635;明显增高骨髓小粒皆空虚
    诊?#24076;?/strong>
    一AA标准
    1全血细胞减少网织红细胞百分数<0.01淋巴细胞比例最高
    2一般无肝脾大
    3骨髓多?#35838;?#22686;生减低<正常50%或重度减低<25%造血细胞减少非造血细胞比例增高骨血小粒空虚
    4除外引起全血细胞减少的其他疾病
    二AA分析诊断标准
    1SAA-I又称AAA发病?#20445;?#36139;血进行性加重常伴有严重感染或出血
    2NSAA又称CAA指标达不到SAA-I型诊断标准的AA治疗早期诊断早期治疗长期坚?#31181;?#30103;去除病因
    一支?#31181;?#30103;1保护措施预防感染避免出血不接触各类危?#25214;?#32032;
    对症治疗纠正贫血控制出血控制感染保肝治疗
    二针对发病机制的治疗
    1免疫?#31181;?#27835;疗抗淋巴/胸腺细胞球蛋白环孢素其他
    2促造血治疗雄激素造血生长因子
    3造血干细胞移?#30149;?br /> 溶血性贫血
    溶血是指红细胞遭受破坏寿命缩短的过程溶血超过造血代偿时骨髓有正常造血6——8倍的代偿能力可以不出现贫血称为溶血性疾病血红蛋白尿血腥不合输血输注低渗溶液或阵法性睡眠性血红蛋白尿时红细胞因结构完整性遭破坏可发生血管内溶血同时形成血红蛋白尿
    含铁血黄素尿
    反复血管内溶血时未能输送?#25945;?#20197;铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞内如近曲小管上皮细胞脱落随尿排出即成为慢性血管内溶血时可见到含铁血黄素尿
    溶血性贫血临床表现:急性溶血性贫血时可在短期内大量血管内溶血如异型输血时起病急骤可有严重的腰腿和四肢酸痛伴头痛呕吐寒战随后高热面色苍白和血红蛋白尿黄疸严重者出现周围循环衰竭和肾衰竭慢性溶血性贫血以血管外溶血多见有贫血黄疸肝脾大三大特征长期高胆红素血症可并发但是整和肝功能能损害婴幼儿期起病者可有骨?#26639;?#21464;
    诊?#24076;?#19977;步骤
    1溶血是否存在血管内还是血管外溶血原因抗人球蛋?#36164;?#39564;Coombs阳性者考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血
    2有血管内溶血表现者应考虑阵发性睡眠性血红蛋白尿可能
    3外周血?#31185;?#21457;?#25191;?#37327;异形红细胞则患者很有可能为遗传性球形锡膏增多症等如外周血无异形红细胞则可能为异常血红蛋白等9自身免疫性溶血性贫血ALHA系免疫功能调节紊乱产生针对自身RBC的抗体或异常补体C3自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血抗人球蛋?#36164;?#39564;大多为阳性可分为温抗体和冷抗体
    治疗主要用糖皮质激素
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