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贫血——血液系统疾病

  • 作者:admin来源:未知发布日期:2014-10-24 点击:
  • 核心提示:贫血时指人体外周血红细胞容量少,低于正常范围下限的一种常见临床症状,海平面地区,成年男性HB<120g/l,成年女性(非妊娠)HB<110g/l,孕妇HB<100g/l就有贫血。

    贫血分类:
    贫血的严重程度划:血红蛋白浓度<30g/l极重度,30-59g/l重度,60-90g/l中度,大于90g/l轻度
    贫血临床表现:与5个因素有关的病因、贫血导致血液携氧能力下降的程度,贫血时血容量下降的程度、发生贫血的速度和血液、循环呼吸系统对贫血的代偿和耐受能力。
    主要表现如下:
    1、精神系统?#21644;?#30171;眩晕、萎靡、晕厥、失眠、多梦、耳鸣、眼花、记忆力减退、注意力不集中。
    2、皮肤粘膜:苍白
    3、呼吸系统:克有“狼疮肺”“含铁血黄素肺
    4、循环系统:主要是对低血容量的反应如外周血管收缩、心率加快、主观感觉的心悸
    5、消化系统?#21512;?#21270;功能减低、腹胀食欲减退
    6、泌尿系统:?#24615;?#21457;肾疾病的表现
    7、内?#32622;?#31995;统:?#32622;?#26102;因为大出血贫血可导致垂体缺血坏死而发生希恩综合症,长期贫血会影响?#21644;?#30340;?#32622;?#20943;弱男性特征对女性会导致月经过多
    免疫系统:均?#24615;?#21457;免疫系统疾病的临床表现
    血液系统:外周血主要表现在学习保量,形态和生化成?#25351;?#21464;还可合并血浆或血清成分异常。
    贫血的诊?#24076;?/strong>
    步骤:
    1明确贫血的有无及程度
    2明确贫血的类型
    3找出贫血的病因详细询问病史和既往史,家族史,营养史,月经生育史及其危?#25214;?#32032;暴露史。
    缺铁性贫血:
    病因:

    1需铁量增加而铁摄入不足:多见于婴幼儿青年人哺乳期妇女。
    2铁吸收?#20064;?#35265;于?#22797;?#37096;?#26234;?#38500;后。
    3铁丢失过多:如慢性胃肠道失血。
    4运转和利用?#20064;?br /> 临床表现:
    1铁原发病表现:如消化道溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹不适。
    2贫血表现:乏力、易倦、头痛、头晕、眼花、耳鸣、心悸、气短、纳差、苍白、心率加快。
    3组织缺血表现:精神行为异常,烦躁易怒、集中力不集中、体力耐力下降、易感染、脱发、指甲缺乏光泽等。
    诊?#24076;?/strong>
    1病因:能找到。
    2小细胞低色素贫血。
    3血清铁蛋白<12ug/L。
    4骨髓:红系增生伴血红蛋白成熟不良,细胞外铁阴性。
    5铁剂治疗有效。
    诊断标准:
    一、ID:①铁蛋白<12ug/L②骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失,铁幼粒细胞小于15%③红蛋白及血清铁等指标尚正常
    二、IDE:①ID的①+②;②铁转蛋白饱和度<15%;③血FEP/Hb>4.5g/gHb④血红蛋白尚正常。
    三、IDA:①IDE的①+②+③;②小细胞低色素贫血:男性Hb<120g/L,女性<110g/L;MCV<80fl,MCH<27pg,MCHC<30%。
    四、病因诊?#24076;?#21482;有明确病因IDA才能根?#21361;?#27835;疗原则:更处病因、补足储铁。
    1病因治疗:尽可能除去导致缺铁的病因2补铁治疗:首选口服补铁,注意:牛奶、咖啡、茶会影响铁的吸收,维生素C利于吸收,必须补充足储备铁,以防复发;如果不能耐受铁剂,可以改?#26790;?#32928;外给药。疗效观察:补铁有效标志是外周血网织红细胞增多,
    2周后血红蛋白浓度上升。补铁量=(需达到的血红蛋白浓度—患者的血红蛋白浓度)×0.33×患者体重(Kg)。
    5.巨幼细胞贫血?#28023;∕A)叶酸或VitB12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核DNA合成?#20064;?#25152;致的贫血称为~。
    诊?#24076;?/strong>
    根据营养史或?#21413;?#29992;药史、贫血表现、消化道及神经系统症状、体征,结合特征性血象、骨髓象改变和血清维生素B12及叶酸水平衡的测定可做出诊断。
    6.再生?#20064;?#24615;贫血?#28023;ˋA)简称再?#24076;?#26159;一种获得性骨髓造血功能衰竭征,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征,免疫?#31181;?#27835;疗有效。临床表现:
    一、重型再生?#20064;?#24615;贫血(SAA):起病?#20445;?#36827;展快、病情重,表现为:
    1贫血:多呈进行性加重,苍白、乏力、头晕、心悸和气短。
    2感染:多有发热39°以上。3出血:有不同程度皮肤、粘膜、内脏出血。
    二、非重型再生?#20064;?#24615;贫血(NSAA)贫血、感染、出血。实验室检查:血象:SAA呈重度全血细胞减少,中度正细胞正色素贫血,网织红细胞百分数多在0.005一下,且绝对值<15×109/L。骨髓象:SAA多?#35838;还?#39635;明显增高,骨髓小粒皆空虚。
    诊?#24076;?/strong>
    一、AA标准:
    1全血细胞减少,网织红细胞百分数<0.01,淋巴细胞比例最高。
    2一般无肝、脾大。
    3骨髓多?#35838;?#22686;生减低(<正常50%)或重度减低(<25%),造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨血小粒空虚。
    4除外引起全血细胞减少的其他疾病。
    二、AA分析诊断标准:
    1,SAA-I:又称AAA,发病?#20445;?#36139;血进行性加重,常伴有严重感染或出血。
    2,NSAA:又称CAA,指标达不到SAA-I型诊断标准的AA。治疗:早期诊断早期治疗,长期坚?#31181;?#30103;,去除病因。
    一,支?#31181;?#30103;:1保护措施:预防感染、避免出血、不接触各类危?#25214;?#32032;。
    对症治疗:纠正贫血、控制出血、控制感染、保肝治疗。
    二,针对发病机制的治疗:
    1免疫?#31181;?#27835;疗:抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢素、其他。
    2促造血治疗:雄激素、造血生长因子。
    3造血干细胞移?#30149;?br /> 溶血性贫血:
    溶血是指红细胞遭受破坏寿命缩短的过程。溶血超过造血代偿时(骨髓有正常造血6——8倍的代偿能力)可以不出现贫血、称为溶血性疾病。血红蛋白尿:血腥不合输血、输注低渗溶液或阵法性睡眠性血红蛋白尿时,红细胞因结构完整性遭破坏,可发生血管内溶血,同时形成血红蛋白尿。
    含铁血黄素尿:
    反复血管内溶血时,未能输送?#25945;?#20197;铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞内,如近曲小管上皮细胞脱落随尿排出,即成为慢性血管内溶血时可见到含铁血黄素尿。
    溶血性贫血临床表现:急性溶血性贫血时可在短期内大量血管内溶血。如异型输血时起病急骤,可有严重的腰腿和四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战,随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭和肾衰竭。慢性溶血性贫血以血管外溶血多见,有贫血、黄疸、肝脾大三大特征,长期高胆红素血症可并发但是整和肝功能能损害,婴幼儿期起病者可有骨?#26639;?#21464;。
    诊?#24076;?#19977;步骤:
    1)溶血是否存在,血管内还是血管外,溶血原因,抗人球蛋?#36164;?#39564;(Coombs)阳性者考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血。
    2)有血管内溶血表现者应考虑阵发性睡眠性血红蛋白尿可能。
    3)外周血?#31185;?#21457;?#25191;?#37327;异形红细胞,则患者很有可能为遗传性球形锡膏增多症等,如外周血无异形红细胞,则可能为异常血红蛋白等9自身免疫性溶血性贫血(ALHA):系免疫功能调节紊乱,产生针对自身RBC的抗体或异常补体C3,自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血,抗人球蛋?#36164;?#39564;大多为阳性,可分为温抗体和冷抗体。
    治疗主要用糖皮质激素。
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